Atrezija vagine
Atrezija vagine | |
---|---|
Prava vaginalna atrezija, odnosno agenezija uzrokovana regresijom kompletnog Müllerovog sistema | |
Klasifikacija i eksterni resursi | |
ICD-10 | N99.5 |
Atrezija vagine je kongenitalna anomalija kod koje postoji nedostatak lumena vagine u većoj ili manjoj dužini, a umesto lumena vagine, nailazi se vezivno tkivo. Može da javi kao blaža forma (imperforacija himena ili kao niski transverzalni septum), ili kao prava vaginalna atrezija, odnosno agenezija, koja može biti kompletna, proksimalna i distalna. Potpuni nedostatak vagine je retko usamljena anomalija. Obično je udružena sa nepravilnostima materice, bubrega i skeleta.[1]
Procenjuje se da se vaginalna atrezija javlja kod 1 od 5.000 do 10.000 živorođene ženske dece. Anomalija je često neopažena do perioda adolescencije, kada, dijagnostiku pokreće primarna amenoreja ili bol u stomaku zbog oštećenog uterovaginalnog trakta.[2]
Vaginalna atrezija je evidentirana kao drugi najčešći uzrok primarne amenoreje u centrima tercijarne nege.[3]
Poprečni vaginalni septum, ranije nazvan delimična vaginalna ageneza, relativno je neuobičajen, i javlja se sa učestalošću 1 na 70.000 žena.[4]
Prema načinu nastanka atrezija vagine može biti urođena i stečena. U prvom slučaju njen uzrok je poremećaj formiranja reproduktivnih organa u fazi fetalni razvoj. Stečeni oblik se mnogo ređe javlja, a može biti posledica operacije na genitalnim organima.
Po lokalizaciji atrezije vagine se dele na:
- niske,
- srednje
- visoke
- potpune.
Kompletna agenezija vagine može biti uzrokovana regresijom kompletnog Müllerovog sistema u nedostatku Müllerove inhibitorne substance koja se luči u testisima, kao kod pacijenata sa muškim pseudohermafroditizmom uzrokovanim poremećajem androgenih receptora.[5]
Kada je kompletna atrezija vagine, uzrokovana nekim mezenhimnim poremećajem, onda izostaje spajanje Müllerovih kanala sa urogenitalnim sinusom. Postoje normalni jajnici i jajovodi, a materica je postavljen visoko, rudimentirana je i dvoroga.
Postoje dva oblika atrezije vagine — proksimalni i distalni:
- Proksimalna atrezija vagine
Ovaj oblik atrezije vagine nastaje kao posledica nekompletne fuzije Müllerovih kanala, koji ne formiraju Müllerov tuberkul, i defekt je u nivou cerviksa.
- Distalna vaginalna atrezija
Ovaj oblik atrezije vagine nastaje kao posledica poremećaja razvoja sinovijalnog pupoljka.
Kod atrezije vagine postoji normalan ženski kariotip - 46 XX.
Simptomi i tegobe izazvani malformacijama ne moraju bitno da remete opšte zdravstveno stanje žene, pa njihov klinički značaj nije uvek u srazmeri sa veličinom malformacije. Tako, nekad vrlo izražene aniomalije ne daju velike tegobe, dok manje dovode do izraženijih smetnji.
Smetnje kod atrezije vagine nastaju tek u pubertetu usled nakupljanja krvi iznad mesta prepreke (hematometra). Ova anomalija dosta rano po rođenju deteta može da pravi neprijatnosti. Nakupljen sekret cervikalnih žlezda i vaginalni detritus ispune vaginu i uterus - matericu (mucocolpos, mucometra), pa svojom veličinom imitiraju tumor smešten u maloj karlici ili u donjem delu trbuha.
Simptomi su isti kao kod imperforiranog himena i zavisno od lokalizacije atrezije, mogu dovesti do dispareunije (bolni polni odnosi), odnosno, nemogućnosti polnog odnosa.
Dijagnoza atrezije vagine postavlja se kliničkim i ultrazvučnim pregledom.
Diferencijalno dijagnostički dolaze u obzir:
- neperforirani himen,
- poprečna pregrada vagine
- aplazija vagine
Lečenje vaginalne atrezije često se počinje u kasnim tinejdžerima ili ranim dvadesetim, ali može početi i u starijem žiivotnom dobu. Osnovni princip lečenje ove anomalije je da se u atretičnom području stvori nov i dovoljno širok kanal, kako bi se omogućilo oticanje menstrualne krvi, a kasnije i koitus. U zavisnosti od individualnog stanja, lekar može da preporuči jedan od sledećih načina terapije:[6][7][8]
- Samodilacija
Kao prvi korak, u neinvazivnom lečenju, predlaže se dilatacija vagine. Izvodi se malim, okruglim instrumentom (dilatatorom) pritiskom na na kožu ili u postojeću vaginu u trajanju od 30 minuta do dva sata dnevno. Da bi se dobio željeni rezultat, lečenje može potrajati nekoliko mjeseci, uz primenu na svakih nekoliko nedelja većeg dilatora. Ova metoda još uvek nije dobro proučena, a često je potrebno veštačko podmazivanje.
Krvenje i bol su mogući neželjeni efekti, naročito na početku terapije.
- Hirurška terapija
Ako samodilacija ne daje rezultat, operacija za stvaranje funkcionalne vagine (vaginoplastika) može biti opcija. Kod totalne i visoke atrezije sigurnije je ako se primeni kombinovani abdomino - perinealni put, a kod niskih i srednjih atrezija vagine operacija se može izvršiti samo perinealnim putem.[9][10]
Jedna od metoda je upotreba kožnog grafta (McIndoe procedura). Kod McIndoe metode, hirurg koristi kožu zadnjica kako bi od nje formirao vaginu.
Nakon toga pacijentica koristi vaginalni dilatori, slično čvrstom tamponu, koji se uklanja kada pacijentica koristi kupatilo ili ima seksualni odnos. Nakon otprilike tri meseca, dilatator se koristi samo noću. Seksualni odnosi sa veštačkim podmazivanjem i povremenomm dilatacijom pomažu osobi da održi vaginu u funkcionalnom stanju.
Pre tretmana vaginalna ageneza može uticati na seksualne odnose.
Nakon lečenja, bolesnica najčešće ima normalan, zadovoljavajući seksualni život. Međutim, ako je atrezija udružena sa anomalijama materice takva žene neće nećete moći spontano da zatrudni.
- ↑ „Vaginal agenesis”. Mayo Clinic. Pristupljeno 19. 7. 2018.
- ↑ Bryon A, Nigro J, Counsellor V. One hundred cases of congenital absence of the vagina. Surg Gynecol Obstet. 1949. 88:79-85.
- ↑ Reindollar RH, Byrd JR, McDonough PG. Delayed sexual development: a study of 252 patients. Am J Obstet Gynecol. 1981 Jun 15. 140(4):371-80.
- ↑ Banerjee R, Laufer MR. Reproductive disorders associated with pelvic pain. Semin Pediatr Surg. 1998 Feb. 7(1):52-61.
- ↑ Saxena, K. Amulya. „Vaginal Atresia”. www.emedicine.medscape.com. Pristupljeno 19. 7. 2018.
- ↑ Wu H, Tang H, Chen Y, Wang H, Han D., High incidence of distal vaginal atresia in mice lacking Tyro3 RTK subfamily., in Mol Reprod Dev., aprile 2008.
- ↑ Jurkiewicz B, Matuszewski L, Cisłak R, Rybak D., Rokitansky-Kustner-Hauser syndrome - a case report., in Eur J Pediatr Surg., vol. 16, aprile 2006.
- ↑ ACOG Committee on Adolescent Health Care., ACOG Committee Opinion No. 355: Vaginal agenesis: diagnosis, management, and routine care., in Obstet Gynecol., vol. 108, dicembre (2006). str. 1605-1609.
- ↑ Fedele L Busacca M, Candiani M e altri, laparoscopic creation of a neovagina in Rokitansky-Kustner-Hauser-Mayer syndrome by modification of Vecchietti's operation, in Am J Obset Gynecol, vol. 171, (1994). str. 268.
- ↑ Keser A, Bozkurt N, Taner OF, Sensöz O., Treatment of vaginal agenesis with modified Abbé-McIndoe technique: long-term follow-up in 22 patients., in Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol., vol. 121, luglio (2005). str. 110-116.