Atrezija žučnih puteva
Atrezija žučnih puteva | |
---|---|
Operativni prikaz atrezije žučnih puteva[1] | |
Specijalnost | Dečja hirurgija |
Klasifikacija i eksterni resursi | |
ICD-10 | Q44.2 |
ICD-9 | 751.61 |
OMIM | 210500 |
DiseasesDB | 1400 |
MedlinePlus | 001145 |
eMedicine | ped/237 |
Atrezija žučnih puteva ili bilijarna atrezija je neonatalna holestatska bolest, uzrokovana kompletnom organskom opstrukcijom ekstrahepatičnih žučnih puteva, najverovatnije urođene prirode. Intrahepatični žučni putevi su takođe zahvaćeni periholangealnom fibrozom.[2]
Klinički se manifestuje žuticom (konjugirana hiperbilirubinemija) i aholičnim stolicama, vremenom sa pojavom tamne mokraće, hepatomegalije i/ili splenomegalije kod odojčeta koje je do tada bilo dobrog opšeg stanja. Analogni patološki proces u starije dece i odraslih ne postoji. Nelečeni bolesnici razvijaju cirozu jetre i umiru zbog insuficijencije jetre do druge godine života. Intraoperativna holangiografija je zlatni standard i definitivna analiza u postavljanju dijagnoze. Hepatoportoenterostomija (HPE) je palijativni hirurški zahvat kojim se nastoji ponovno uspostaviti protok žuči u crevo. Od presudne je važnosti dijagnozu postaviti što ranije, po mogućnosti pre 60. dana života, jer uspeh operacije zavisi od starosti bolesnika u vreme zahvata. Iako operacija kod većine bolesnika (40-60 %) uspostavlja žučni protok, intrahepatični zapaljenjske proces ne jenjava i s vremenom bolesti, već progredira do bilijarne ciroze zbog čega u konačnom ishodu 70-80 % bolesnika zahteva transplantaciju jetre. Ukupno preživljenje bolesnika s bilijarnom atrezijom danas iznosi 90 % , a većina lečenih ima dobar kvalitet života.[3]
Epidemiologija[uredi | uredi kod]
- Morbiditet
Atrezija žučnih puteva je retka bolest. Najčešće se javlja u zemljama istočne Azije. Incidencija bolesti je najveća u Francuskoj Polineziji (1 : 3.125 živorođenih), dok se u zemljama zapadne Evrope i Sjedinjenim Američkim Državama kreće u rasponu od 1 : 14.000 do 1 : 20.000.[4] Ukupno preživljenje bolesnika s atrezijom žučnih puteva danas iznosi 90 % i većina uspešno lečenih ima normalan i kvalitetan život.
- Polne razlike
Iako se prema nekim studijama atrezije žučnih puteva češće javljaju kod ženske dece.[4][5] istraživanja sprovedena na većem broju bolesnika nisu pokazala tako ubedljivu dominaciju pojave bolesti kod ženskog pola.[6][7][8] Ukoliko se među bolesnicima sa atrezijom žučnih puteva izdvoje oni s BASM sindromom ili sindromom polisplenije, dominacija ženskog pola postaje značajna i iznosi 2:1.[5].
- Rasa
Incidenca atrezija žučnih puteva je najveća kod azijskih populacija. Poremećaj se javlja i kod odojčadi crne rase, sa incidencom približno dva puta većom od one kod beba bele rase.
Etiologija[uredi | uredi kod]
Atrezija žučnih puteva je urođena brzoprogredirajuća upalna obliteracijska bolest ekstrahepatičnih žučnih puteva. Nepoznate je etiologije i javlja se u novorođenačkom uzrastu ili ranom dojenačkom uzrastu. Najčešći je uzrok hronične bolesti jetre i indikacija za transplantaciju jetre u dečjem uzrastu.
U predmnijevane patogenetske mehanizme danas se ubrajaju virusne infekcije, genetske mutacije, poremećaji morfogneze hepatobilijarnog sistema, imunološka oštećenja i autoimunost.
Klasifikacija[uredi | uredi kod]
Atrezija žučnih puteva je heterogena bolest kod koje koja se na osnovu kliničkih karakteristika bolesnika i pojave simptoma razlikuju tri tipa bilijarne atrezije:
- Prvi (perinatalni) tip
U najčešćem „nesindromskom“ ili perinatalnom tipu bolesti bilijarna atrezija je izolovana anomalija, a simptomi se javljaju nakon perioda zdravlja obično krajem prvog ili početkom drugog meseca života.
- Drugi (fetalni) tip
„Sindromski“, embrionalni ili fetalni tip bolesti karakteriše ranija pojava simptoma, obično neposredno po rođenju, a bilijarna atrezija je kod ovih bolesnika udružena sa drugim kongenitalnim anomalijama i poremećajima visceralnog situsa. U okviru sindromskog oblika bolesti izdvaja se BASM sindrom koga uz poremećaj simetrije visceralnih organa karakteriše i malformacija slezine.
- Treći (udruženi) tip
U poseban, treći tip bolesti ubrajaju se bolesnici koji uz bilijarnu atreziju imaju druge (udružene) kongenitalne malformacije, ali nemaju poremećaj simetrije visceralnih organa.
Klinička slika[uredi | uredi kod]
U kliničkoj slici dominiraju aholična stolica i žutica, koja perzistira duže od dve nedelje odtrođenja deteta. Kod bolesnika se razvijaja distenzija trbuhase i hepatosplenomegalija.
U starije odojčadi razvijaju se ascit, izražen venski crtež na trbuhu, malnutricija, palmarni eritem i batičasti prsti.
Dijagnoza[uredi | uredi kod]
Dijagnostika je usmerena na diferencijaciju između atrezije žučnih puteva i drugih uzroka žuticom proizvedenog hepatitisa (virusni, alfa-1-antitripsin deficijencija, neonatalni hepatitis).
Dijagnostičke procedure obuhvataju:
- laboratorijske analize,
- ultrazvučni pregled (sa znacima odsustva žučne kese i fibroznom masom u predelu porte hepatis su karakteristični za atreziju),
- histološko ispitivanje uzorka jetre uzeto perkutanom biopsijom,
- test izlučivanja žuči u duodenum,
- radiografsko ispitivanje žučnih puteva.
Terapija[uredi | uredi kod]
Optimalan period za operativnu korekciju atrezije žučnih puteva je do tri meseca. Nakon toga i pored uspostavljanja toka žuči dolazi do definitivnog oštećenja jetre i smrtnog ishoda unutar dve godine života.
Operativno lečenje podrazumeva portoenterostomiju, to jest rekonstrukciju žučnih puteva uspostavljanjem anastomoze između porte hepatis i gastrointestinalnog trakta (najčešće jejunuma po tipu Roux-en-Y).
Postoperativno kod bolesnika se sprovodi produžena antibiotska terapija radi prevencije holangitisa.
Izvori[uredi | uredi kod]
- ↑ Chardot, Christophe (2006). „Biliary atresia”. Orphanet Journal of Rare Diseases 1: 28. DOI:10.1186/1750-1172-1-28. PMC 1560371. PMID 16872500.
- ↑ Haber BA, Erlichman J, Loomes KM. Recent advances in biliary atresia: prospects for novel therapies. Expert Opin Investig Drugs. 2008 Dec. 17(12):1911-24.
- ↑ Bassett MD, Murray KF. Biliary atresia: recent progress. J Clin Gastroenterol. 2008 Jul. 42(6):720-9.
- ↑ 4,0 4,1 Chardot C (2006) Biliary atresia. Orphanet J Rare Dis doi:10.1 186/1750-1752-1-28
- ↑ 5,0 5,1 Davenport M, Tizzard S, Underhill J, Mieli-Vergani G, Portmann B, Hadzic N (2006) The biliary atresia splenic malformation syndrome: a 28-year single-center retrospective study. J Pediatr 149: 393-400.
- ↑ Davenport M, Kerkar N, Mieli-Vergani G, Mowat AP, Howard ER (1997) Biliary atresia: the King's College Hospital experience. J Pediatr Surg 32: 479-485
- ↑ Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Le Pommelet C, Gomard JL, Auvert B (1999a) Epidemiology of biliary atresia in France: a national study, 1986-1996. Hepatology 31: 1006-1013.
- ↑ Yoon PW, Bresee JS, Olney RS, James LM, Kourey MJ (1997) Epidemiology of biliary atresia: a population-based study. Pediatrics 99: 376-382.
Literatura[uredi | uredi kod]
- Mowat AP. Biliary atresia into the 21st century: a historical perspective. Hepatology. 1996 Jun. 23(6):1693-5.
- Muraji T, Higashimoto Y. The improved outlook for biliary atresia with corticosteroid therapy. J Pediatr Surg. 1997 Jul. 32(7):1103-6; discussion 1106-7.
- Nio M, Ohi R, Shimaoka S, et al. The outcome of surgery for biliary atresia and the current status of long-term survivors. Tohoku J Exp Med. 1997 Jan. 181(1):235-44.
- Okazaki T, Kobayashi H, Yamataka A, et al. Long-term postsurgical outcome of biliary atresia. J Pediatr Surg. 1999 Feb. 34(2):312-5.
- Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R, et al. Sequential treatment of biliary atresia with Kasai portoenterostomy and liver transplantation: a review. Hepatology. 1994 Jul. 20(1 Pt 2):41S-48S.