Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza

Iz Wikipedije, slobodne enciklopedije
Idi na navigaciju Idi na pretragu
Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza
Identifikatori
EC broj 1.1.1.49
CAS broj 9001-40-5
IntEnz IntEnz view
BRENDA BRENDA entry
ExPASy NiceZyme view
KEGG KEGG entry
MetaCyc metabolic pathway
PRIAM profile
PDB structures
Ontologija gena AmiGO / EGO
Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, NAD vezujući domen
PDB 1dpg EBI.jpg
Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza iz leuconostoc mesenteroides
Identifikatori
Simbol G6PD_N
Pfam PF00479
Pfam klan CL0063
InterPro IPR022674
PROSITE PDOC00067
SKOP 1dpg
Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, C-terminalni domen
Identifikatori
Simbol G6PD_C
Pfam PF02781
PROSITE PDOC00067
SKOP 1dpg
edit
Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza‎‎

PDB prikaz basiran na 1qki.
Dostupne strukture
1QKI, 2BH9, 2BHL
Identifikatori
SimboliG6PD; G6PD1
Vanjski IDOMIM305900 MGI105979 HomoloGene37906 GeneCards: G6PD Gene
EC broj1.1.1.49
Pregled RNK izražavanja
PBB GE G6PD 202275 at tn.png
podaci
Ortolozi
VrstaČovekMiš
Entrez253914381
EnsemblENSG00000160211ENSMUSG00000031400
UniProtP11413Q3TNL1
RefSeq (mRNA)NM_000402.3NM_008062.2
RefSeq (protein)NP_000393.4NP_032088.1
Lokacija (UCSC)Chr X:
153.76 - 153.78 Mb
Chr X:
71.65 - 71.67 Mb
PubMed pretraga[1][2]

Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G6PD ili G6PDH) je citozolni enzim u putu pentoznog fosfata, metaboličkom putu koji snabdeva ćelije energijom proizvedenom redukcionim procesima (na primer u eritrocitima). Ovaj enzim održava nivo koenzima nikotinamid adenin dinulleotid fosfat (NADPH). NADPH održava nivo glutationa u tim ćelijama, što pomaže u protekciji crvenih krvnih zrnaca protiv oksidativnog oštećenja. Od većeg kvantitativnog značaja je produkcija NADPH za tkiva koja aktivno učestvuju u biosintezi masnih kiselina i/ili izoprenoida, kao što su jetra, mlečne žlezde, adipozno tkivo, i adrenalne žlezde.

Ljudi sa genetičkom deficijencijom G6PD-a imaju predispoziciju za neimunsku hemolitičku anemiju.

Distribucija po vrstama[uredi - уреди | uredi izvor]

G6PD je široko rasprostranjen u mnogim vrstama od bakterija do ljudi. Kod viših biljki je nekoliko izofromi G6PDH-a nađeno. Oni su locirani u citosolu, plastidnim stromama, i peroksizomima.[1]

Klinički značaj[uredi - уреди | uredi izvor]

G6PD je izuzetan po svojoj genetičkoj raznovrsnosti. Mnoge varijante G6PD-a, uglavnom formirane putem missens mutacija, su opisane. One imaju širok opseg nivoa enzimske aktivnosti i vezane su za više kliničkih sumptoma. Dve transkriptne varijante koje kodiraju različite izoforme su nađene za ovaj gen.[2]

Deficijencija glukoza-6-fosfat dehidrogenaze je veoma česta širom sveta, i uzrokuje hemolitičku anemiju u slučajevima običnih infekcija, ili reakcija na pojedine lekove: antibiotike, antipiretike, i antimalarijske agense.[3]

Reference[uredi - уреди | uredi izvor]

  1. Corpas FJ et al. (1998). "A dehydrogenase-mediated recycling system of NADPH in plant peroxisomes". Biochem. J.. 330 (7): 777–784. 
  2. "Entrez Gene: G6PD glucose-6-phosphate dehydrogenase". http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=2539. 
  3. Cappellini MD, Fiorelli G (January 2008). "Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency". Lancet 371 (9606): 64–74. PMID 18177777. doi:10.1016/S0140-6736(08)60073-2. 

Literatura[uredi - уреди | uredi izvor]

  • Vulliamy T, Beutler E, Luzzatto L (1993). "Variants of glucose-6-phosphate dehydrogenase are due to missense mutations spread throughout the coding region of the gene.". Hum. Mutat. 2 (3): 159–67. PMID 8364584. doi:10.1002/humu.1380020302. 
  • Mason PJ (1996). "New insights into G6PD deficiency.". Br. J. Haematol. 94 (4): 585–91. PMID 8826878. 
  • Wajcman H, Galactéros F (2004). "[Glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency: a protection against malaria and a risk for hemolytic accidents]". C. R. Biol. 327 (8): 711–20. PMID 15506519. 

Spoljašnje veze[uredi - уреди | uredi izvor]


<!-{Alkoholne oksidoreduktaze}-> <!-{Put pentoznog fosfata}->