Srpasta anemija

Izvor: Wikipedia
Srpasta anemija
Klasifikacija i spoljašnji resursi

Slika (A) pokazuje normalna crvena krvna zrnca koja se slobodno kreću kroz vene. U donjem desnom uglu je prikazan poprečni presek normalnog eritrocita sa normalnim hemoglobinom. Slika B prikazuje abnormalna srpasta crvena krvna zrnca koja se nagomilavaju na mestu grananja vena. Uvećani prikaz sadrži počrečni presek srpaste ćelije sa dugačkim polimerizovanim HbS nitima koja deformiću ćeliju.
ICD-10 D57.
ICD-9 282.6
OMIM 603903
DiseasesDB 12069
MedlinePlus 000527
eMedicine med/2126 oph/490 ped/2096 emerg/26 emerg/406
MeSH C15.378.071.141.150.150
GeneReviews Sickle-cell disease

Srpasta anemija spada u grupu hemolitičkih anemija, odnosno hemoglobinopatija. Javlja se kod 0,3 do 1% zapadnoafričkih i američkih crnaca, a odlikuje se prisustvom abnormalnog tipa hemoglobina – HbS (nastalog usled poremećaja sastava beta-lanaca) u eritrocitima.[1]

Hemoglobin S ima osobinu da, kada padne koncentracija kiseonika u krvi (odnosno pH vrednost krvi), se precipitira u vidu kristala (taktoida) u eritrocitima. To utiče na eritrocite koji dobijaju srpast izgled i postaju veoma podložni hemolizi. Ovaj proces je reverzibilan, što znači da se eritrociti vraćaju u prvobitno stanje kada se parcijalni pritisak kiseonika u krvi poveća.

Bolesnici sa srpastom anemijom ulaze u začarani krug (circuluc vitiosus), gde nizak parcijalni pritisak kiseonika izaziva pojavu srpastih eritrocita (što dovodi do njihove lize – prskanja), a to izaziva još veći pad koncentracije kiseonika u krvi i pojavu anemije. To dovodi do tromboza i infarkta u raznim organima (koži, slezini, plućima, kostima, bubrezima), poremećaja u cirkulaciji i nervnom sistemu, uvećavanja jetre, hipoksije, kardiogenog šoka, i u krajnjem slučaju do smrti pacijenta.[2]

Bolest se ne ispoljava odmah po rođenju, zbog prisustva hemoglobina F u eritrocitima. HbF ima zaštitnu ulogu jer sprečava taloženje HbS. Stoga, novorođenčad ne pokazuju znakove bolesti, sve dok se hemoglobin F ne zameni sa hemoglobinom S, kada se počinju javljati prvi simptomi srpaste anemije.

Bolest ima hroničnu evoluciju, isprekidanu krizama bolova i hemolize, a većina bolesnika umire već u mladalačkom dobu. Smrt je izazvana infekcijama, insuficijencijom srca i drugih organa, hipoksijom i sl.

Reference[uredi - уреди]

  1. Wellems TE, Hayton K, Fairhurst RM (September 2009). "The impact of malaria parasitism: from corpuscles to communities". J. Clin. Invest. 119 (9): 2496–505. doi:10.1172/JCI38307. PMC 2735907. PMID 19729847. 
  2. Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, et al. (June 1994). "Mortality in sickle cell disease. Life expectancy and risk factors for early death". N. Engl. J. Med. 330 (23): 1639–44. doi:10.1056/NEJM199406093302303. ISSN 0028-4793. PMID 7993409. 

Literatura[uredi - уреди]

Spoljašnje veze[uredi - уреди]

Star of life.svg Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi tema o zdravlju (medicini).