Srpasta anemija

Iz Wikipedije, slobodne enciklopedije
Srpasta anemija
Klasifikacija i spoljašnji resursi

Slika (A) pokazuje normalna crvena krvna zrnca koja se slobodno kreću kroz vene. U donjem desnom uglu je prikazan poprečni presek normalnog eritrocita sa normalnim hemoglobinom. Slika B prikazuje abnormalna srpasta crvena krvna zrnca koja se nagomilavaju na mestu grananja vena. Uvećani prikaz sadrži počrečni presek srpaste ćelije sa dugačkim polimerizovanim HbS nitima koja deformiću ćeliju.
ICD-10 D57.
ICD-9 282.6
OMIM 603903
DiseasesDB 12069
MedlinePlus 000527
eMedicine med/2126 oph/490 ped/2096 emerg/26 emerg/406
MeSH C15.378.071.141.150.150
GeneReviews Sickle-cell disease

Srpasta anemija spada u grupu hemolitičkih anemija, odnosno hemoglobinopatija. Javlja se kod 0,3 do 1% zapadnoafričkih i američkih crnaca, a odlikuje se prisustvom abnormalnog tipa hemoglobina – HbS (nastalog usled poremećaja sastava beta-lanaca) u eritrocitima.[1]

Hemoglobin S ima osobinu da, kada padne koncentracija kiseonika u krvi (odnosno pH vrednost krvi), se precipitira u vidu kristala (taktoida) u eritrocitima. To utiče na eritrocite koji dobijaju srpast izgled i postaju veoma podložni hemolizi. Ovaj proces je reverzibilan, što znači da se eritrociti vraćaju u prvobitno stanje kada se parcijalni pritisak kiseonika u krvi poveća.

Bolesnici sa srpastom anemijom ulaze u začarani krug (circuluc vitiosus), gde nizak parcijalni pritisak kiseonika izaziva pojavu srpastih eritrocita (što dovodi do njihove lize – prskanja), a to izaziva još veći pad koncentracije kiseonika u krvi i pojavu anemije. To dovodi do tromboza i infarkta u raznim organima (koži, slezini, plućima, kostima, bubrezima), poremećaja u cirkulaciji i nervnom sistemu, uvećavanja jetre, hipoksije, kardiogenog šoka, i u krajnjem slučaju do smrti pacijenta.[2]

Bolest se ne ispoljava odmah po rođenju, zbog prisustva hemoglobina F u eritrocitima. HbF ima zaštitnu ulogu jer sprečava taloženje HbS. Stoga, novorođenčad ne pokazuju znakove bolesti, sve dok se hemoglobin F ne zameni sa hemoglobinom S, kada se počinju javljati prvi simptomi srpaste anemije.

Bolest ima hroničnu evoluciju, isprekidanu krizama bolova i hemolize, a većina bolesnika umire već u mladalačkom dobu. Smrt je izazvana infekcijama, insuficijencijom srca i drugih organa, hipoksijom i sl.

Reference[uredi - уреди | uredi izvor]

  1. Wellems TE, Hayton K, Fairhurst RM (September 2009). "The impact of malaria parasitism: from corpuscles to communities". J. Clin. Invest. 119 (9): 2496–505. PMC 2735907. PMID 19729847. doi:10.1172/JCI38307. 
  2. Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF et al. (June 1994). "Mortality in sickle cell disease. Life expectancy and risk factors for early death". N. Engl. J. Med. 330 (23): 1639–44. ISSN 0028-4793. PMID 7993409. doi:10.1056/NEJM199406093302303. 

Literatura[uredi - уреди | uredi izvor]

Spoljašnje veze[uredi - уреди | uredi izvor]

Star of life.svg Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi tema o zdravlju (medicini).