Krojcfeld-Jakobova bolest

Izvor: Wikipedia
Krojcfeld-Jakobova bolest
lat. Pseudosclerosis spastica
Encephalopathia subacuta progressiva
Klasifikacija i spoljašnji resursi

Biopsija krajnika u varijanti Krojcfeld-Jakobove bolesti
ICD-10 A81.0, F02.1
ICD-9 046.1
OMIM 123400
DiseasesDB 3166
eMedicine neuro/725
MeSH D007562

Krojcfeld-Jakobova bolest (Creutzfeldt-Jakobova bolest) je rijetka, degenarativna bolest mozga.[1] Pretpostavlja se da je izazvana proteinskim infektivnim partikulima zvanim prioni. Prioni su čestice sitnije od virusa, a izgrađeni od vrlo otpornih bjelančevina.

Ukoliko se javi kod goveda zove se bovina spongiformna encefalopatija ili bolest kravljeg ludila, a ukoliko kod čovjeka onda se zove Creutzfeldt-Jakobova bolest.[2] Obje vrste bolesti mogu se prenijeti s jedne vrste na drugu: sa životinje na životinju, sa životinje na čovjeka ili s čovjeka na čovjeka i to kroz hormon rasta, presađivanjem rožnice i sl.

Krojcfeld-Jakobova bolest je vrsta spongioformne encefalopatije (jedne od varijanti tzv. prionskih bolesti). Ovo je veoma teško neurodegenerativno oboljenje koje se uvek završava smrtnim ishodom, a javlja se najčešće kod ljudi starijih od 60 godina.

Etiologija[uredi - уреди]

Za prenos spongioformnih encefalopatija odgovorni su prioni. To su proteini bez nukleinske kiseline, a inače su uobičajeni sastojci ćelijskih membrana. U oko 85% slučajeva nije poznato kako nastaje bolest, u manjem broju slučajeva se radi o mutaciji gena za prione, eventualno se može preneti prilikom transplantacije sa zaraženog na zdravog čoveka ili tokom nekih terapijskih i dijagnostičkih procedura. Prion se nagomilava u mozgu, dovodeći do oštećenja i propadanja nervnih ćelija, glioze (formiranja ožiljnog tkiva na mozgu) i izražene vakuolizacije koja mozgu daje sunđerast izgled.

Bolest se završava letalno, a traje u proseku oko 4-5 meseci.

Klinička slika[uredi - уреди]

Početni simptomi su: nesanica, depresija, smetenost, promene ponašanja, problemi sa pamćenjem, vidom i ravnotežom. Sa napredovanjem bolesti, sve je izraženija demencija i javljaju se mioklonusi (nagle, kratke, neritmične, neusklađene i brze kontrakcije delova ili čitavih mišića i mišićnih grupa). Kasnije manifestacije mogu uključivati nevoljne pokrete, halucinacije, gubitak koordinacije, izmenjeno stanje svesti, komu i sl.

Dijagnoza i lečenje[uredi - уреди]

Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, elektroencefalografije, nuklearne magnetne rezonance, komjuterizovane tomografije i biopsije.

Ne postoji poseban vid lečenja, odnosno terapija je samo simptomatska.

Reference[uredi - уреди]

  1. "CJD (Creutzfeldt–Jakob Disease, Classic)". Centers for Disease Control and Prevention. 2008-02-26. http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/cjd/index.htm. pristupljeno 2009-06-20. 
  2. Paul Brown. "Bovine spongiform encephalopathy and variant Creutzfeldt–Jakob disease", BMJ, 2001-07-04, pristupljeno 2011-02-23.

Izvori[uredi - уреди]

Spoljašnje veze[uredi - уреди]

Star of life.svg Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi tema o zdravlju (medicini).