Amiotrofična lateralna skleroza

Izvor: Wikipedia
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)
Klasifikacija i spoljašnji resursi

Ovaj MRI prikazuje povišeni T1 signal unutar posteriornog dela interne kapsule
ICD-10 G12.2
ICD-9 335.20
OMIM 105400
DiseasesDB 29148
MedlinePlus 000688
eMedicine neuro/14 emerg/24 pmr/10
MeSH D000690

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) ili Lou Gehrigova bolest pripada grupi neuroloških bolesti, koja zahvaća gornje i donje motorne neurone.[1][2][3] Jedna je od najčešćih bolesti motorike, a može se javiti pojedinačno ili kao nasljedna obiteljska bolest (10% svih slučajeva ALS-a). Za 20% nasljeđenih ALS-a dokazana je mutacija gena za citosol, bakar/cink superoksid dismutazu (SOD 1). Do danas je identificirano gotovo 50 SOD 1 mutacija kod osoba s obiteljskim ALS-om. Oboliti može svatko, no ALS najčešće pogađa sredovječne osobe.

Čak 20 000 ljudi u SAD boluje od ALS-a, prema podacima Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar, a svake godine dijagnosticira se 5 000 novih slučajeva.

U početku ljudi mogu primijetiti slabost u mišićima, trzanje ili grčenje, a potom bolest progresivno onesposobljava hod, govor, gutanje i na kraju disanje. Mnogi provedu posljednje dane života u potpunosti paralizirani, dok im mozak i dalje funkcionira.

Klinička slika karakterizirana je progresivnim gubitkom mišićne mase i snage, fascikulacijama, spasticitetom, hiperrefleksijom i ekstenzornim plantarnim odgovorom (pozitivan znak Babinski refleksa), kao i razvojem dizartrije i disfagije.

Bolest ima brzi progresivni tijek, a jedini preporučeni lijek od strane FDA je riluzol. Iako tretman riluzolom može produljiti život pacijenta, njegovi učinci su skromni.

Reference[uredi - уреди]

  1. "Motor neurone disease". NHS. Retrieved 10 September 2014
  2. "Motor Neuron Diseases Fact Sheet: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)". www.ninds.nih.gov. http://www.ninds.nih.gov/disorders/motor_neuron_diseases/detail_motor_neuron_diseases.htm. pristupljeno 7 November 2010. 
  3. Ellison, edited by Seth Love, David N. Louis, David W. (2008). Greenfield's neuropathology (8th ed. izd.). London: Hodder Arnold. str. 947. ISBN 9780340906811. http://books.google.ca/books?id=nrEWkAc7W7IC&pg=PA947. 

Vanjske veze[uredi - уреди]

Star of life.svg Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi tema o zdravlju (medicini).