Miokimija

Izvor: Wikipedija
Prijeđi na navigaciju Prijeđi na pretragu
Miokimija
Specijalnostneurologija
Klasifikacija i eksterni resursi
DiseasesDB31530
eMedicineneuro/235
MeSHD020385

Miokimija je prisilno, spontano podrhtavanja nekoliko snopova mišićnih vlakana unutar mišića, koje je nedovoljno da pokrene kontrakciju celog mišića. Ona se obično može uočiti na koži donjeg očnog kapka.[1]

Istorijat[uredi | uredi kod]

Reč miokimija, prvi put je upotrebio, pre više od 100 godina, Šulce (Schultze) koji je miokimiju opisao kao:... „kontinuirane, spore, talasaste kontrakcije mišića, lokalizovane u malim mišićima ruku i nogu“...[2]

Kni (Kny)prvi koristi termin (lat. Myoclonus fibrillaris multiplex) kako bi njime označio sve kliničke manifestacije poremećaja kod miokimije.[3]
U 20. veku, mnogi autori sve više primenjuju termin miokimija, za opisivanje različitih nevoljnih pokrete mišića. Većina njih je u svojim studijama elektromiografijom (EMG) dokazala postojanje visokofrekventnog pražnjenja jedne motorne jedinice u vidu tripleta i multipleta, što je dovelo do ogromne zabune oko diferenciranja ovog kliničkog entiteta i njegovih elektrofizioloških manifestacija.[4]

Epidemiologija[uredi | uredi kod]

Iako miokimija može biti prisutna u kliničkoj simptomatologiji, kod pacijenata sa različitim neurološkim poremećajima i drugim medicinskim stanjima, a povremeno čak i u zdravih osoba, miokimija je relativno redak klinički poremećaj.

Mortalitet i morbiditet[uredi | uredi kod]
  • Većina bolesti povezanih sa miokimijom ne ugrožava život pacijenta.
  • Prognoza daljeg toka poremećaja isključivo zavisi od njegove osnovne etiologije.
  • Miokimija se smatra benignim (bezopasnim) poremećajem kada se javi kod pacijenata nakon napornog fizičkog vežbanja,[4], zloupotrebe alkohola i kafe.[5][6]
Starost[uredi | uredi kod]

Miokimija se može javiti u bilo kom uzrastu.[4][5],

Etiologija[uredi | uredi kod]

Miokimija, nema jasnu etiologiju nastanka, ali se njena pojava može povezati sa prethodnim stresom, premorom ili prekomernim konzumiranjem kofeina i alkohola, ali i sa može povezati i sa nekim od sledećih etioloških faktora, koji miokimiju razvrstavaju u nekoliko tipova poremećaja;

Miokimija lica (facijalna miokimija)[uredi | uredi kod]
Fokalna miokimija[uredi | uredi kod]

Ovaj oblik miokimije može se javiti kod;

  • Većine pacijenata nakon primenjene radioterapija u procesu lečenja tumora. NJena učestalost je izraženija kod osoba koje su primile veće doze zračenja (retko se miokimija javlja ako je primenjena doza manja od 10 siverta)[4]
  • Kod pleksopatija ili kod akutne ili hronične poliradikuloneuropatija.[10]

Ostali manje česti uzroci fokalne miokimije mogu biti;

Prolazna fokalna miokimija, u mišićima trupa i ruku, može se javiti nakon kratkog ali napornog vežbanja. Najčešće se povlači spontano za 7 do 30 dana.[4]

Generalizovana miokimija[uredi | uredi kod]
  • Generalizovani miokimija je jedna od glavnih karakteristika, kod urođenih i stečenih oblika Isakovog sindroma - (engl. Isaacs syndrome).

Generalizovana miokimija se može javiti i kod;

Patofiziologija[uredi | uredi kod]

  • Klinički znaci;
    Miokimija se manifestuje klasičnim podrhtavajućim (fascikulacionim) kontrakcijama (grčevima) određenih snopova mišića, bez pokreta u celom mišiću i zglobu. Miokimija se može videti kako kod mišića inervisanih od strane kičmene moždine tako i kod mišića inervisanih od strane kranijalnih (moždanih) živaca. Klinička slika miokimije kod različitih bolesnika može imati drugačiji oblik ispoljavanja, što zavisi od zahvaćene regije i različitosti etiologije osnovnog poremećaja. Činjenica da kod pacijenata sa Isakovim (Isaacs) sindromom [12] bolesnik reaguju dramatično na lečenje miokimije primenom fenitoina ili karbamazepina [13] postoji mogućnost da je poremećaj možda izazvan promenama u radu kalijumovih kanala u ovoj bolesti.
  • Lokalizacija
    Na osnovu lokalizacije promena miokimija može da bude regionalna ili generalizovana, što zavisi pre svega od njene etiologije.
  • Trajanje
    Miokimija se može javiti i kao tranzitorni (prolazni) poremećaj u zdravih osoba posle napornog vežbanja ili dugog hodanja, koji se povlači najkasnije za 30 dana. Ili kao dugotrajni (hronični) poremećaj (npr. kod stečene neuromiotonije).[14]
  • Mehanizam nastanka
    Najčešće nije dobro shvaćen. Miokimija kod mišića lica najverovatnije potiče iz jezgra facijalnog (ličnog) živca, ili zbog nekih procesa u supranuklearnom nastavku. Međutim, prisustvo miokimije kod poliradikulopatije ukazuje na mogućnost distalne lokalizacije procesa. Većina autora se slaže da je u drugim delovima tela miokimija izazvana od strane distalnih motornih aksona, bilo zbog primarnog procesa u aksonu ili zbog segmentne demielinizacije sa srednjom aksonalnom disfunkcijom. Neki autori smatraju da miokimiju izazivaju transaksonalni nadražaji nastali kao posledica fokalnih (žarišnih) oštećenje nerava koja dovode do formiranja veštačkih sinapsi.[11] Veruje se i da je miokimija povezana sa nastankom spontane aktivnosti, uključujući miokimijalna pražnjenja u mišićima distrofičara čiji akson nervniog korena nema švanove ćelije. Po ovom mehanizmu, brojne spontane aktivnosti mogu da pokrenu miokimijalna pražnjenja, ali miokimiju može pokrenuti i direktno stimulisanje aferentnih vlakana nerava. Eferentna vlakana u blizini lezije iz ritmičkih generatora takođe mogu igrati ulogu u nastanku spontanog pražnjenja.[4]

Klinička slika[uredi | uredi kod]

Miokimija lica[uredi | uredi kod]

Promene kod ovog oblika miokimije najčešće se javljaju u mišićima očnih kapaka u obliku;

  • Sporadičnog poskakivanje ili grčenje jednog od donjih očnih kapaka (ređe oba)
  • Kontrakcije kapaka srednjeg intenziteta, mada mogu biti i snažne kada uzrokuju pokretanje očnih jabučica i dovode do stanja nalik nistagmus.
  • Kontrakcije se javljaju intermitentno.
  • EMG istraživanje pokazuje tipične miokimijske promene, koje mogu biti spontane, ritmičke/semirithmičke, normalne učestalosti pražnjenja od 30-60 -Hz. Rafale svake grupe potencijala prati period tišine, sa kasnijim ponavljanjem grupisanih ispuštanja identične potencijala. Spontane aktivnosti ne menja dobrovoljno aktiviranje mišića.

Ukoliko se jave i kontrakcije drugih mišića lica, u miokimiji lica, može nastati i blefarospazam, suženja palpebralnih otvora, talasanje površine kože lica (opisuje se kao „vreća sa crvima“), hemifacijalni spazam (spazam polovine lica) i spastična-paretična kontrakture lica.[15]

Fokalna miokimija[uredi | uredi kod]
  • Kliničkom slikom ovog tipa miokimije najčešće dominiraju promene na udovima ili pojedinim njihovim delovima. Fizičke manifestacije zavise od osnovne etiologije, i ispoljavaju se samo kao jedan od simptoma, u okviru osnovne bolesti pacijenta.
  • EMG ispitivanja daju rezultate slične onima kod miokimije lica.
Generalizovana miokimija[uredi | uredi kod]

Ovaj oblik miokimije karakteriše tzv. trijada simptoma; grčevi, ukočenost mišića i sniženi duboki refleksi tetiva. Ovaj fenomen je prvi opisao Isak u 1961, po kome je i dobio nazuiv Isakov sindrom.[12]

  • Slabost mišića, atrofije i znojenje su često povezane funkcije. Glatkih mišići i srčani mišić obično su pošteđeni poremećaja.
  • Senzorni simptomi su retko prisutni, a mišićna ukočenost se razlikuje od one koja se vidi u miotoniji, kako klinički tako i electrodiagnostički. Iako se miotonija i miokimija mogu pogoršati hladnoćom, miokimija se može otkriti kada se mišić miruje i tokom spavanja.[16] Pacijenti sa miotonijom u miru nemaju napetost mišića koja se javlja ako je izazvana mehaničkom stimulacijom.
  • Kod miotoničnih pražnjenja[17] na EMG prestaju nakon opuštanja mišića, dok su spontana grupisana pražnjenja kod miokimija prisutna još neko vreme, sa značajno manje abnormalnim nalazom koji je bio prisutan pre dobrovoljne kontrakcije. Generalzovana miokimija na EMG ima mnogo veću učestalost pražnjenja (do 300 -Hz) nego ostali oblici.

Diferencijalna dijagnoza[uredi | uredi kod]

Osnovni Ostali

Lečenje[uredi | uredi kod]

Lečenje miokimije [18] je uglavnom usmereno ka osnovim bolestima ili prema etiologiji. Većina pacijenata sa miokimijom lica ili fokalnom miokimijom udova ne zahteva posebne oblike lečenja, jer najveći problem pacijentima zadaju neurološki ili medicinski problemi vezani za osnovnu bolest, kojima su primarno preukopirani oni i njihove porodice.[19]

  • Kod tireotoksikoza, trovanja, i alkoholom izazvanih grčeva, miokimija nestaje sa poboljšanje zdravstvenog stanja pacijenta.
  • Pacijenti na zračnoj terapiji kod kojih se javlja pleksopatija ne zahtevaju intervenciju.
  • Miokimija kod akutne ili hronične poliradikuloneuropatije nakon lečenja imunomodulatorima obično se popravlja ili nestaje.[20]
  • Prolazni oblik miokimije koja se razvija posle napornog vežbanja ne zahteva lečenje jer se spontano gubi tokom 7-30 dana.
  • Kod miokimije lica (facijalna miokimija) kada su simptomi jako teški, može se primeniti lečenje lokalnom potkožnom aplikacijom botulinum toksina (Botox®) u oboleli kapak, u dozi od 2.5-5 jedinica. Poboljšanje kliničke slike nastaje za 12-18 nedelja. Neželjeni efekti Botoksa su privremeni u vidu slabosti kapka, lagoftalmusa ili ptoze. Botoks blokira neuromuskularnu provodljivost vezivanjem za receptore završnih ogranaka motornih živaca gde inhibira oslobađanje acetilholina. Jedan tretman je obično dovoljan, ali u slučajevima upornih podrhtavanja kapka, ubrizgavanje se može ponoviti u 4-6 meseci. Injekcija treba da se koriste samo kada su simptomi teški. Lečenje pedijatrijskih bolesnika se ne preporučuje.[21][22][23]
  • Antiepileptici se mogu primeniti kao lekovi koji mogu sprečiti, zauistaviti i prekinuti pojavu kliničkih simptoma izazvanih električnom aktivnoću neurona.
  • Fenitoin i karbamazepin mogu biti efikasna u lečenju pacijenata sa generalizovanom miokimijom, posebno kod bolesnika sa neprekidnom aktivnošću mišićnih vlakana, ka što je to slučaj kod opisao Isakovog sindroma. Da bi se u lečenju postigli zadovoljavajući rezultati ovih poremećaja moraju se primeniti visoke doze leka. Praćenje mogućih neželjenih dejstva fenitoina i karbamazepina ne razlikuju od onih kada se oni koriste za lečenje epilepsije.[18]
  • Ostali lekovi, kao što su benzodiazepini, nisu dali razultate u lečenju miokimije.

Izvori[uredi | uredi kod]

  1. ↑ (en)Denny-Brown, D., Foley, J.M. (1948) Myokimia and the benign fasciculation of muscular ceamps. Trans Assoc Am Physicians, s61, pp. 88-96
  2. ↑ (de)Schultze F. Beitrage zur Muskelpathologie. Deutsch Z Nervenheilk. 1895;6:65-167.
  3. ↑ (de)Kny E. Ueber ein dem Paramyoclonus multiplex (Friedreich) nahestehendes Krankheitsbild. Arch Psychiat Nervenkr. 1888;19:577.
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 4,6 (en)Suying Song, Myokymia [eMedicine] Posećeno:25. septembar 2010
  5. ↑ 5,0 5,1 (en)Byron L Lam, Eyelid Myokymia [eMedicine], Pristupljeno 13. 4. 2013.
  6. ↑ (en)Banik R, Miller NR. Chronic myokymia limited to the eyelid is a benign condition. J Neuroophthalmol. Dec 2004;24(4):290-2.
  7. ↑ (en)Frohman, E.M., Zee, D.S. (1995) Ocular neuromyotonia: Clinical features, physiological mechanisms, and response to therapy. Ann Neurol, 37(5): 620-6
  8. ↑ (en)Andermann F, Cosgrove J, Lloyd-Smith DL. Facial myokymia in multiple sclerosis. Brain. 1961;84:31-44.
  9. ↑ (en)Lambert, E.H., Eaton, L.M., Rooke, E.D. (1956) Defect of neuromuscular conduction associated with malignant neoplasm. Am J Physiol, 187, pp. 612-13
  10. ↑ (en)Daube JR, Kelly JJ, Martin RA. Facial myokymia with polyradiculoneuropathy. Neurology. May 1979;29(5):662-9.
  11. ↑ 11,0 11,1 (en)Medina JL, Chokroverty S, Reyes M. Localized myokymia caused by peripheral nerve injury. Arch Neurol. Aug 1976;33(8):587-8 [PubMed] Posećeno:25. septembar 2010
  12. ↑ 12,0 12,1 (en)Issacs, H. (1961) A syndrome of continuous muscle-fiber activity. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 24, pp. 319-25
  13. ↑ (en)Jackson DL, Satya-Murti S, Davis L, Drachman DB. Isaacs syndrome with laryngeal involvement: an unusual presentation of myokymia. Neurology. Dec 1979;29(12):1612-5.
  14. ↑ Apostolski S, Trikić R, Pavlović S, Lavrnić D, Stević Z, Stojanović-Rakočević V, Basta I, Nikolić A. Stečena neuromiotonija. Acta clinica. 2006; 6(2):58-62
  15. ↑ Facijalna miokimija [stetoskop.info] Arhivirano 2012-01-21 na Wayback Machine-u Posećeno:25. septembar 2010
  16. ↑ (en)Wallis WE, Van Poznak A, Plum F. Generalized muscular stiffness, fasciculations, and myokymia of peripheral nerve origin. Arch Neurol. May 1970;22(5):430-9.
  17. ↑ (en)Parry-Jones NO, Stephens JA, Taylor A, Yates DA. Myokymia, not myotonia. Br Med J. Jul 30 1977;2(6082):300.
  18. ↑ 18,0 18,1 (en)Myokymia: Treatment & Medication [eMedicine], Pristupljeno 13. 4. 2013.
  19. ↑ (en)Matthews WB. Facial myokymia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Feb 1966;29(1):35-9.
  20. ↑ (en)Valenstein E, Watson RT, Parker JL. Myokymia, muscle hypertrophy and percussion "myotonia" in chronic recurrent polyneuropathy. Neurology. Nov 1978;28(11):1130-4.
  21. ↑ (en)Baldwin MR, Barbieri JT. Association of Botulinum neurotoxins with synaptic vesicle protein complexes. Toxicon. Apr 8 2009;
  22. ↑ (en)Brin MF. Basic and clinical aspects of BOTOX((R)). Toxicon. Mar 31 2009;.
  23. ↑ (en)Koenraad De Boulle, Steven Fagien, Boris Sommer, and Richard Glogau, Treating glabellar lines with botulinum toxin type A-hemagglutinin complex: A review of the science, the clinical data, and patient satisfaction, Clin Interv Aging. 2010; 5: 101–118. Published online 2010 April 26.PMC2861845 [pubmed], Pristupljeno 13. 4. 2013.
Izvor: https://sh.wikipedia.org/w/index.php?title=Miokimija&oldid=41488822