Šablon:Sistemska skleroza

Sistemska skleroza (pojmovi)
Rejnoov fenomen	Paroksizmalno začepljenje arterija prstiju provocirano hladnoćom ili emocionalnim stresom, prolazi nakon utopljavanja (zagrevanja). Ispoljava se lokalnim bledilom, cijanozom, bolom, osećajem pečenja ili gubitkom osećaja, otokom, hiperhidrozom, a izazvano je promenom u lumena digitalnih, palmarnih i plantarnih arterija. Deli se na; primarni (idiopatski), i sekundarni oblik. Bolesti koje vode sekundarnom Rejnoovom fenomenu su kolagenoze (Progresivna sistemska skleroza, sistemski eritemski lupus, reumatoidni artritis, Sjogrenov sidrom, DM, MCTD), kao i ostale bolesti krvnih sudova (krioglobulinemija, hepatitis B, paroksizmalna noćna hemoglobinurija), opstruktivne bolesti arterija (ateroskleroza, tromboza, Birgerova bolest), trovanja (ergotaminski alkaloidi, vinil hlorid, citotoksični lekovi, teški metali), neurološki i tumoroznii procesi i termička ili radna trauma (smrzotine, telesne povrede, vibracijama izazvan sindrom).
Difuzna sistemska skleroza	Zahvaćenost kože i trupa obično povezano sa sistemskim abnormalnostima.
Akroskleroza	Skleroza lica i prstiju povezana s Rejnoovim fenomenom.
CRST sindrom	Potkožna (supkutana) kalcinoza , Rejnoov fenomen, sklerodaktilija i teleangiektazije . Kalcinoza: formiranje depozita kalcijuma u vezivnom tkivu, koje se mogže otkriti rendgenom. Najčešće je lokalizovana na prstima, ruke, licu i trupu na koži iznad kolena. Kada depozita probije kožu, mogu nastati bolne ulceracije. Sklerodaktilija:pojava uskih zadebljanja na koži prstiju, koja nastaju iz nasklaga viška kolagena u slojevima kože. Ovo promene otežavaju savijanje ili ispravljanje prstiju. Koža prvo postaje sjajnija zatim potamni, a javlja se i gubitak dlaka. Telengiektazija: pojava malih crvenih tačkica na rukama i licu koje su izazvane otokom malih krvnih sudova. Iako nisu bolne, ove crvene mrlje mogu stvoriti estetske probleme.
CREST sindrom	CRST + promene na jednjaku.
Thibierge-Weissenbach sindrom	Kombinacija kalcinoze i ishemije prstiju.
Sclerodermia circumscriptum, Sclerodermia diffusum, Sclerodermia morphoea, Sclerodermia en bande	Dermatološki (kožni) oblici bolesti.
Shulman sindrom	Sindrom eozinofilije i hipergamaglobulinemije bez sistemskih i vaskularnih promjena, sličan progresivnoj sistemskoj sklerozi (eozinofilni fasciitis - bolni otok i induracija kože i mekih tkiva udova i razvoj kontraktura).
Sclerodermia adultorum	Benigno stanje nakon akutnih infekcija, koje se karakteriše otokom kože i spontanom rezolucijom.