Kardiomiopatija

Kardiomiopatija

Kardiomiopatija je taksonomska kategorija koja označava bolesti miokarda idiopatskog (nepoznatog) porekla kojima nije prethodilo autoimunsko, inflamatorno ili infektivno oboljenje srca. Obolele osobe su najčešći kandidati za transplantaciju srca.

Opis

Promene na miokardu su obično spore i često bez simptoma. Teku progresivno i vremenom dovode do teških posledica kao što su: srčana insuficijencija, aritmija, iznenadna srčana smrt, tromboza ili embolija.

Prema morfološkim i funkcionalnim promenama na miokardu, klasifikuju se na:

• dilatativne
• hipertrofične
• restriktivne
• aritmogene

Dilatativna kardiomiopatija

To je najčešća forma. Učestalost je oko 40-50 na 100 000 stanonika. U jednoj trećini slučajeva postoji genetička predispozicija. Muškarci oboljevaju češće. Dilatativna kardiomiopatija može biti idiopatska, ali može imati i druge uzroke. To su:

• familijarno-genetička. Identifikovano je 16 genskih defekta. To su obično geni koji sintetišu neke mišićne proteine npr. distrofin, laminin, desmin, troponin T... (vidi članak humani genom, Hromozom 1 (čovek))
• zapaljenska, najčešće virusna (Koksaki virus)
• imunološka
• toksička-alkoholizam, medikamenti
• usled bolesti srčanog zaliska, infarkta

Simptomi

Prvi znaci su najčešće znaci srčane insuficijencije: zastoj krvi u venama vrata, povećana jetra, otoci nogu-sve su to zanci takozvane ratrogradne insuficijencije. Takođe prisutni su i znaci anterogradne insuficijencije: osećaj hladnoće na ekstremitetima, periferna cijanoza, sinkopa-kratkotrajni gubitak svesti, vrtoglavica.

Često se sreću i poremećaji srčanog ritma-aritmije. Pacijent oseća preskakanje srca, lupanje srca, vrtoglavicu, gubitak svesti. Može nastati i iznenadna srčana smrt.

Zbog povećanja komora i pretkomora, mogu u njima nastati trombi. Oslobađanjem tromba nastaje embolija. Posledice su šlog, infarkt creva, periferna embolija ekstremiteta.

Gotovo uvek se javlja angina pektoris-bol u predelu srca u toku aktvinosti, naprezanja.

Patologija

Karakteričtično je proširenje leve, desne ili obe komore. Ovde se prvenstveno misli na povećanje volumena, a ne zida. Zid (miokard) može buti zadebljan (hipertrofija), ali moze biti i stanjen (hipotrofija, atrofija). Prisutna je sistolna disfunkcija. Srčana ejekciona frakcija je smanjena, smanjen je i minutni volumen srca, a povećan dijastolni volumen. Više krvi ostaje u srcu, a manje se ispumpa.

Hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija nastaje usled zadebljanja srčanog mišića-miokarda. Srčane komore nisu proširene-nema dilatacije, već je samo njihov zid zadebljan. Mogu biti:

• koncentrične- miokard je u svim delovima podjednako zadebljan i
• ekscentrične -pojedini delovi npr. septum su pojačano zadebljali dok drugi nisu.

Hipertrofična kardiomiopatija je druga po učestalosti, posle dilatativne. Učestalost im je otprilike 1 na 500 odraslih osoba. Za bolest postoji genetička predispozicija (autozomno-dominantno nasleđivanje vidi gore u opštem delu).

Simptomi

Uglavnom pacijenti ne osećaju tegobe, tek se u kasnoj fazi mogu javiti tegobe. Najčešće se lako zamaraju, gube vazduh u toku aktivnosti-dispneja. Angina pektoris se sreće kod 75% pacijenata. Moguće su i sinkope, osećaj preskakanja srca...

Patologija

Uglavnom se sreće ekscentrična(asimetrična) hipertrofija. Dolazi do hipertrofije srčanih mišićnih ćelija-kardiomiocita. Poremećena je pretežno dijastolna funkcija. Dijastola je faza relaksacije u kojoj se srce puni krvlju. Usled zadebljanja srčanog mišića ovde je otežana upravo relaksacija. Takođe dijastola je i faza u kojoj se srce hrani, jer je prolazak krvi kroz srčane (koronarne) arterije moguć samo u dijastoli, tako da se javljaju znaci slabe prokrvljenosti srca (ishemija, hipoksija), a to je ništa drugo nego angina pektoris.

Kod 25% pacijenata usled zadebljanja septuma dolazi do stenoze (suženja) aortong ušća. Naime aortno ušće se nalazi u blizini septuma. Ukoliko se masa septuma poveća, onda on može prekriti aortno ušće. To je takozvana Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija (HOKM (en:HOCM)).

Restriktivna kardiomiopatija

Kod restriktivne kardiomiopatije su srčane komore krute, volumen im je smanjen i nedovoljno se opuštaju, tako da je punjenje srca krvlju otežano-poremećaj dijastolne funkcije.

Retko se sreće. Najčešći oblik je idiopatska fibroza miokarda. Idiopatska fibroza miokarda može biti praćena eozinofilijom (povećanje eozinofilnih leukocita), ili bez eozinofilije često u Africi.

Simptomi

Biventrikularna insuficijencija, ali pretežno je desna komora zahvaćena. Često se javljaju tromboembolije, angina pektoris. Znači bol u grudima, zameranje, dispneja...

Patofiziologija

Komore su krute, volumen je smanjen usled gomilanja vezivnog tkiva. Komore nisu proširane, a nisi prisutni ni znaci hipetrofije miokarda. Moze se javiti i trikuspidna i mitralna insuficijencija.

Aritmogena hipertrofija desne komore

Uglavnom je desna komora zahvaćena. Uzrok je masno-vezivna degeneracija miokarda. Promene u sprovodnom sistemu srca uzrokuju aritmije. Postoji genetička predispozicija. Terapija se sastoji u usađivanju pejsmejkera, antiaritmici.

Ostale kardiomiopatije

Postoji još nekoliko vrsta kardiomiopatija koje u uglavnom posledica drugih bolesti, dakle sekundarno nastaju. To su:

• Ishemična kardiomiopatija, uglavom se javlja kao dilatativna kardiomiopatija. Uzrok je smanjeno snabevanje sraca krvlju npr. kod koronarne bolesti srca.
• Valvularna kardiomiopatija nastaje usled oštećenja srčanih zalistaka (stenoza ili insuficijencija)

Valvula je srčani zalistak.

• Hipertenzivna kardiomiopatija usled povećanog krvnog pritiska (hipertenzija).
• Toksična kardiomiopatija npr. kod alkoholizma (alkoholizam)
• Zapaljenska kardiomiopatija najčešći izazivač je Koksaki virus.
• Metabolička kardiomiopatija kod šećerne bolesti, hipertireoze, hipotireoze...
• Kardiomiopatija kod sistemskih bolesti lupus eritematodes, sklerodermija, reumatski artritis...
• Kardiomipopatija kod mišićnih distrofija npr. Dušeneova distrofija.
• Kardiomiopatija u trudnoći

Literatura

H. Renz-Polster S. Krauzig J. Braun Besislehrbuch Innere Medizin Urban & Fischer